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现在认为卡氏肺孢子虫是一种真菌，而不是寄生原虫，仅当宿主防御机能受损时引起疾病，最常见的是血液系统恶性疾病，淋巴增生性疾病，肿瘤化疗和艾滋病等引起的细胞免疫缺乏；艾滋病病人早期约30%有卡氏肺孢子虫性肺炎。如不予预防治疗，＞80%的艾滋病病人在其病程的某一时期出现这一感染。HIV感染病人中，当CD4辅助细胞计数＜200/μl时，易患本病。
大多数病人有发热，呼吸困难及干咳，此类症状可能以亚急性形式于数周内逐渐产生，也可能以急性形式于数日内出现。
胸部X线检查可显示典型的弥漫性双侧肺门周围浸润。但10%~20%的病人X线正常，动脉血气检查可发现低氧血症，肺泡-动脉氧梯度明显增加，肺功能显示弥散能力改变。
本病诊断需通过乌洛托品银，吉姆萨，瑞氏-吉姆萨，改进的Grocott，革兰氏-瑞氏染色法或单克隆抗体染色，从病理组织学角度证明有病原体存在。痰标本可经咳出或由支气管镜获取。咳出痰中上述检查的敏感性60%，经纤维支气管镜肺泡灌洗标本检查的敏感性为90%~95%。
首选药物为甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异噁唑(TMP/SMX)，每日20mg/kg(TMP)，分4次静脉注射或口服，连用14~21天。由于孢子可生存数周，故不应由于诊断尚不清而推迟首次治疗。主要可能的副作用，特别对于艾滋病病人是皮疹，中性白细胞减少和发热。其他治疗方案包括喷他脒3~4mg/kg静脉注射，每日1次；阿托夸酮(atovaquone)750mg口服，每日2次；TMP每日20mg/kg口服，加用氨苯砜每日100mg口服；或克林霉素300~450mg口服，每日4次，合用伯氨喹基质，每日15mg口服。上述所有治疗方案均应连用21天.喷他脒的主要限制是毒性副作用出现率高，包括肾功衰竭，肝毒性，低血糖，白细胞减少，发热，皮疹和胃肠反应。住院病人总病死率为10%~30%。对于PaO2 ＜ 70mmHg者提倡皮质激素作为辅助治疗，推荐方案为强的松40mg(或它的相当量)，每日2次，持续5天；20mg，每日2次，持续5天，随后20mg/d持续治疗。皮质激素可减缓缺氧，插管和以后的纤维化。支持疗法包括输氧，有时需要用呼吸机作呼气末正压来维持PaO2 ≥60mmHg。
艾滋病病人有卡氏肺孢子虫肺炎或CD4计数＜200/m3时应接受喷他脒气雾剂，加用TMP-SMX每日80mg/400mg。如不能耐受该治疗方案，可使用氨苯砜每日100mg口服或喷他脒300mg每日1次雾化吸入。这些预防性治疗方案也常推荐用于易患卡氏肺孢子虫肺炎的人。
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