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二十万分之一:16岁女孩患罕见疾病天生没肛门

http://www.enorth.com.cn  2006-07-14 09:52
 

 
 
 
 

  尿道口、阴道口、肛门,本该各行其道,可来自福清的丽丽一出生,就只有一个口,大小便都从阴道排出。昨日,福州儿童医院副院长、小儿外科主任林芃为其动了16年来的第四次手术,终于打通了这三条道。

  “这孩子没肛门?拉屎拉尿只有一个孔?这病还从没见过!”16年前,丽丽刚出生的时候,医生就发现她的这个缺陷,除了尿道和肛门,连阴道都合在一起。没办法治,就只能等了。

  “孩子怎么老发烧?还尿频?”当时还在协和医院当小儿外科医生的林芃给出了解释,三个通道连在一起,大便就是感染源,孩子睡不好、总是发烧这些症状都是感染的表现。

  尽管找出了发烧的病因,可丽丽到底得的是什么病呢?查阅了许多医学资料后,林芃才确定,丽丽得的是罕见的“一穴肛”,也就是阴道、尿道、肠道共用一个通道,是种极为复杂的泄殖腔畸形病状。那时候,福建还没有发现过这种病例。

  如果不马上把直肠分离开,孩子还会造成更大的感染!林芃决定,先为1岁的丽丽实行肛门与阴道、尿道的分离再造。丽丽的第一次手术很成功,她可以从再造的肛门中排出大便了!

  “女孩是要发育了,来了月经该怎么办?”眼看着丽丽一天天长大,母亲开始犯愁了。父母六年后再次找到林芃。现在是时候把孩子的尿道和阴道分开,进行重新再造了。但是这两个“邻居”靠得太近了,万一不小心碰到哪个细小的神经都可能影响以后的功能发育。整整5个小时的手术终于成功了,三个通道基本归位。

  由于这三个通道都属于后天再造,虽有基本功能,但控制大小便的括约肌天生畸形,一碰上腹泻,丽丽还是控制不好,总是将屎拉在裤子里,时不时地还有漏尿。3年前,尽管林芃远在山东医科大学读博士,父母还是带着丽丽到山东做了第三次手术———括约肌成型。

  “这次做的主要是外观整形。”昨日,经过最后的一次彻底成型手术,丽丽终于成为一个正常的女孩子,也不会影响今后的性生活和生育。

  林芃称,“一穴肛”这种先天性疾病,发病率仅为二十万分之一,是女孩特有的一种畸形病。如果发现及时,有系统的手术治疗,掌握好手术时机,一样是可以过上正常的生活的。

  因为迷信思想作怪,一些人认为肛门闭锁是遭到报应,才会生孩子没有“屁眼”,也不敢出门求医,从而让自己和孩子都背上沉重的心理负担。家人最好正视此病,尽快手术,减少对孩子的伤害。

 
稿源: 海峡都市报   编辑: 张亮  
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