|
||||
日前,一名被巨大眼部肿瘤困扰38年的男性患者,在天津医科大学第二医院接受手术治疗后,摆脱多年的痛苦康复出院。
患者姓张今年55岁,从十几岁,右眼的上眼睑就出现一个小的肿物,此后瘤体随着年龄的增长逐年递增,每次就医却因各种原因没能手术。最近两年瘤体生长加速,导致右上眼睑下垂完全盖住眼球,并已至鼻翼处。患者右颞部巨大软性不规则形肿物,同时右眼眶上部可触及一类圆形质硬肿物,与软性肿物相连续,右上睑下垂遮盖眼球长度已达鼻翼处,患者右眼视力已明显下降,如不立即切除肿瘤,有失明危险。同时巨大的肿物已使患者面容变得狰狞可怕,为其生活工作带来极大的不便,使其精神异常痛苦。检查中还发现,该患者颜面部、颈背部以及躯干部均布满大小不一、隆起的皮下结节性肿物,触诊质软。追问病史,患者的女儿也有类似的疾病。
据眼科主任张虹教授介绍该患者为临床上具有特征性面容的多发性神经纤维瘤病。这是一种家族性的常染色体显性遗传性疾病,是由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常而导致全身各个器官和多系统损害。该病发病率约占出生儿的三千分之一,且有50%的遗传概率。在医学上,通常将神经纤维瘤病分两型,即神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型。Ⅰ型,即周围性神经纤维瘤病,新生儿或儿童早期表现明显,为多发性神经纤维瘤病。Ⅱ型,即中心性神经纤维瘤病或双侧听神经纤维瘤病,常在10岁以后才出现明显的症状,发生双侧听神经的肿瘤,致病基因位于22号染色体。该患者即为典型的神经纤维瘤病Ⅰ型,此类肿瘤的一个鲜明特点——血液供应极其丰富,瘤体内布满了大大小小的畸形血管,像盘成一团的蚯蚓,错综复杂,整个瘤体内充盈着大量鲜血,手术切除肿瘤困难来很大。
入院后,张虹教授为该患者进行了详细的检查并制定了治疗方案,一周后,阔别38年的笑颜又重新浮现在患者和家人的面庞。
Copyright
(C) 2000-2021 Enorth.com.cn, Tianjin ENORTH NETNEWS Co.,LTD.All rights
reserved
本网站由天津北方网版权所有 |