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近日,我科收治一位罕见病例。经全身CT确诊为:“静脉内平滑肌瘤病,延伸是右侧心脏”。
患者女性,50岁。主因“间断胸闷、憋气11月余,加重1周”来我院就诊。体格检查:体温36.5℃,脉搏120bpm,呼吸25bpm,血压152/119mmHg,急症病容,左侧卧位,口唇发绀,四肢皮温低,双手甲床紫绀。ECG示:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段轻度压低;ST血气分析: pCO224mmHg,pO232mmHg;血常规:红细胞6.09*1012 /L,血红蛋白190g/L,红细胞压积53.3%;胸腹及全腹强化CT示:子宫底左上部囊实性肿块,部分包绕左侧输尿管上段,输尿管未见中断,左侧输卵管静脉至下腔静脉及右心房内广泛软组织肿块;超声心动示:右房内可见4.1cm*2.8cm实性肿物,舒张期突入右室,收缩期返回右房,各瓣膜形态结构及启闭功能未见明显异常。
请普外科(血管外科)、妇科会诊:考虑子宫或卵巢源性,静脉内平滑肌瘤病,延伸是右侧心脏。拟行手术治疗:心脏肿物摘除术+静脉内平滑肌瘤摘除术+全子宫双侧附件切除术。
查阅相关文献显示:该疾病罕见,至今文献记载累及心脏的报道不足100例。国内仅协和医院报道5例。
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