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日前,天津市第一中心医院针对门诊患者需求,于每周四下午开设结缔组织病相关肺动脉高压专科门诊,使广大结缔组织病并肺动脉高压患者能够得到规范、及时的治疗。据了解,天津第一中心医院风湿免疫科在治疗结缔组织病的同时降低肺动脉压力,使大部分患者的肺动脉压力下降,心脏功能改善,生活质量提高,取得了较好的疗效,积累了一定的治疗经验。
肺动脉高压是多种结缔组织病的并发症,如:硬皮病、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病等都可以在疾病的不同阶段出现肺动脉高压,结缔组织病并发的肺动脉高压是由于各种原因造成肺小血管内膜增殖、平滑肌增生伴中层肥厚、肺间质纤维化、肺小血管血栓栓塞等原因而引发,由于其治疗手段少,预后差,重度肺动脉高压死亡率高,而早期治疗可以改善患者的预后,因此早期发现结缔组织病并发肺动脉高压非常重要。
当患者出现关节疼痛、手指肿胀、手指遇冷变白、皮肤变硬、皮疹等结缔组织病症状且合并活动后喘息、呼吸困难时,应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能,应及时到风湿免疫科进行检查,早期诊断、早期治疗,改善患者生活质量,延长生存期。
大部分肺动脉高压患者起病隐袭,发展比较缓慢,早期没有特异性的临床表现,病人只是存在活动后的呼吸困难、气短的症状。由于休息后症状即可好转,所以很多人对该病都不会引起注意,造成了这一阶段对于这种疾病的误诊率很高。
以后随着肺动脉压力的进一步升高,可出现气喘、胸痛、头晕,晕厥,严重的患者出现右心衰的症状,如下肢水肿、肝脏肿大,腹水或胸水、以致死亡。一旦出现右心衰的症状,患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明,一般从诊断出肺动脉高压后,患者的中位生存期为2~3年,比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差,常常不能自理,需要家人照顾。
肺动脉高压的诊断一般是通过超声心动图检查发现,而要精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查。后者直接在肺动脉测压,得到的结果最准确。所以,当发现肺动脉高压后,最好到医院进行右心导管检查,明确诊断。
肺动脉高压的治疗也有多种方案。最新出台的治疗指南指出,传统内科治疗主要包括吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等;最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,研发了一些针对肺动脉高压的特异性治疗的药物:肺血管扩张剂。它能使部分患者的肺动脉压下降、临床症状和心功能改善、提高患者的生活质量、延长生存期。目前临床上应用的血管扩张剂有:钙通道阻滞剂、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。
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